Jesus aber sprach zu ihm:

Wenn du könntest Glauben! Alle Dinge sind möglich dem, der da glaubt.  Markus 9:23


Milo hat einen komplexen angeborenen Herzfehler, der aus mehreren einzelnen Fehlern besteht.

 

HLHS  =   Hypoplastisches Linksherz-Syndrom
DORV  =   Double Outlet Right Ventricle
AVSD  =   Atrio-ventrikulärer Septumdefekt
PS  =   Pulmonalstenose
D-TGA  =   D-Transposition der großen Arterien
TAPVR  =   totale Lungenvenenfehlmündung

 

Einfach erklärt, er hat nur ein halbes Herz. Dieser Herzfehler tritt mit einer Häufigkeit von

1% aller angeborenen Herzfehler auf.

Etwa 2 von 10 000 Neugeborenen kommen mit diesem Herzfehler auf die Welt.

 

Hier mal kurze Erklärungen zu den einzelnen Herzfehlern...

 

Hypoplastisches Linksherz Syndrom - HLHS

Beim hypoplastischen Linksherz-Syndrom (HLHS), auch Linksherzhypoplasie-Syndrom genannt (hypoplastisch = zu klein, unterentwickelt), handelt es sich um mehrere miteinander vergesellschaftet auftretende Fehlbildungen des Herzens und der angeschlossenen Hauptschlagader. Kinder mit diesem Krankheitsbild werden auch als „Blue Baby“ bezeichnet.

 

Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist der schwerste angeborene Herzfehler und

führt unbehandelt nahezu regelmäßig zum Tod.

Er betrifft die linke Herzkammer, die meist extrem unterentwickelt ist. Dieser Herzfehler betrifft, wie der Name schon sagt, den linken Anteil des Herzens, welcher für die Versorgung der Organe über die Aorta mit sauerstoffreichem Blut verantwortlich ist.

Bei diesem seltenen Herzfehler sind alle Strukturen des linken Herzens unterentwickelt. Die Klappen können so fehlgestaltet sein, dass sie kein Blut passieren lassen. Im Mutterleib übernimmt die Durchblutung der rechte Ventrikel.  

 

Die Überlebensraten sind durch verbesserte Pränataldiagnostik, Versorgung in Perinatalzentren und Optimierung intensivmedizinischer Maßnahmen stark angestiegen.

 

Jedoch haben die Kinder aufgrund der Schwere des Herzfehlers, risikoträchtigen Operationen mit Einsatz einer Herz-Lungen- Maschine und weiteren Einflussvariablen ein relativ hohes Risiko neurologische Folgeschäden zu entwickeln. Eine solche Schädigung während der frühen Hirnentwicklung wird oft erst im Kleinkind- oder Schulalter sichtbar,

z.B. in Form von Aufmerksamkeitsstörungen, Lernschwierigkeiten bis hin zu geistigen oder neurologischen Behinderungen. Die Schonung des zentralen Nervensystems rückt daher in den Mittelpunkt der kinderherzmedizinischen Forschung.


August 2011 - 1. Herz OP - Glenn OP


Juli 2013 - Herzkatheter


September 2014 - 2. Herz OP - Fontan OP (TCPC)


300 kg Maschinen, hängen an 5 kg Leben


Fontan OP
Die sogenannte FONTAN-OP (Fontan und Baudet 1971) schafft einen Verbindungstunnel zwischen rechter Vorkammer und Lungenschlagader unter Umgehung einer Herzkammer.

Dieser "Fontan-Tunnel" hat die Aufgabe, das Sauerstoffarme vom Sauerstoffreichen Blut zu trennen

und das Herz somit nochmals deutlich zu entlasten. 
Bei der extrakardialen Fontan-Operation wird nach Angehen an die Herz-Lungen-Maschine in Normothermie und am schlagenden Herzen die untere Hohlvene inkl. Lebervenen vom rechten Vorhof abgesetzt, der vorhofseitige Stumpf wird übernäht und dann mittels Goretex-Prothese eine Verbindung zwischen unterer Hohlvene

und der Unterseite der zentralen Pulmonalarterien geschaffen.

Um die Umstellung des Kreislaufs besser zu tolerieren, wird häufig zwischen der Prothese und dem Vorhof ein kleines Fenster angelegt. Extrakardiales oder intrakardiales Konduit.

Ist der Fontan-Operation eine Glenn-Operation vorangegangen, kann als weiterer Schritt nur eine extrakardiale

Fontan-Operation erfolgen.

Somit gelangt alles venöse Blut aus dem Körperkreislauf unter Umgehung des Herzens direkt in die Lunge, was faktisch eine Kreislauftrennung bedeutet.

Die singuläre Herzkammer muss jetzt nur noch den Transport des sauerstoffreichen Blutes von der Lunge in den Körperkreislauf bewerkstelligen. Wurde zuvor eine Hemifontan Operation durchgeführt, kommt als weiterer Schritt nur eine intrakardiale Fontan Operation in Frage.

Dabei wird eine Trennwand (Goretex) in den rechten Vorhof eingebracht, die das Blut von der unteren Hohlvene

zur rechten Pulmonalarterie führt.

Dazu muss die beim Hemifontan zwischen Vorhof und oberer Hohlvene belassene Trennwand entfernt werden. 
Mit der Fontan-Operation wird erreicht, dass das systemvenöse Blut ohne Umleitung über das Herz direkt in die Lunge gelangt und das Lungenvenenblut über einen gemeinsamen Vorhof

und den Systemventrikel in den Körperkreislauf gepumpt wird.

Beide Kreisläufe sind somit getrennt. 

 

Die Fontanisierung wurde erstmals im Jahre 1971 zur Kreislauftrennung durchgeführt und wird heutzutage

bei diversen Herzfehlern genutzt.

Auch diese Operation kann einen Herzfehler wie ein Hypoplastisches Linksherz-Syndrom nicht heilen bzw. reparieren.

Es ist eine rein lebenserhaltene Maßnahme, sodass das Herz lange wie möglich mit dieser nur einen existierenden

Kammer stabil gehalten wird. Für eine bessere Lebensqualität.